При каких заболеваниях чаще всего нужна дыхательная поддержка

Существует ряд заболеваний, при которых люди – дети и взрослые –  в силу разных причин испытывают серьезные проблемы с дыханием вплоть до полной потери способности дышать самостоятельно. Без специальной помощи такие больные в течение долгого времени страдают от мучительного удушья – это может продолжаться месяцами. Фактически единственным способом помочь им является дыхательная поддержка с помощью аппаратов искусственной вентиляции легких (ИВЛ).


Взрослые

Дети


Один из самых страшных диагнозов – боковой амиотрофический склероз (БАС).

Это прогрессирующее нейромышечное заболевание, в результате которого по неизвестной науке причине гибнут двигательные нейроны в головном и спинном мозге, которые управляют мышцами.

В результате гибели нейронов мышцы атрофируются и наступает парализация, в том числе, атрофируются мышцы диафрагмы. Это приводит в тяжелейшей дыхательной недостаточности.

Частота заболеваемости – 5-7 случаев на 100 000 человек. Лечения заболевания не существует нигде в мире.  

Продолжительность жизни – 3-5 лет с момента появления первых симптомов.

Синдром Верднига-Гоффмана – наследственное заболевание, характеризующееся избирательным поражением клеток передних рогов спинного мозга. Заболевание приводит к мышечной атрофии. Продолжительность жизни до 2 лет от начала заболевания. 

 

Синдром Ундины – нарушение автоматической, непроизвольной регуляции дыхания. В результате у больных возникает остановка дыхания во сне.

 

Мышечная дистрофия Дюшена – прогрессирующая дистрофия мышц, приводящая не только к неспособности двигаться, но также к тяжелым нарушениям в сердечно- сосудистой и дыхательной системах.


Важно понимать, что в случае с взрослыми – например, при боковом амиотрофическом склерозе (БАС) – такая терапия является поддерживающей. К сожалению, дыхательная поддержка не лечит заболевание, но снимает у человека ощущение удушья и улучшает качество жизни, а также увеличивает продолжительность жизни, порой на несколько лет. Больной БАС, получивший аппарат ИВЛ, не только избавляется от тяжелого мучительного удушья, но и получает больше времени для того, чтобы провести его с близкими.

 

В ситуации с детскими заболеваниями при таких диагнозах как, например, муковисцидоз, синдром Ундины или амиотрофия Дюшена, использование дыхательного аппарата дает возможность значительно, на годы или даже десятки лет, продлить жизнь.

 

К сожалению, больных, которым требуется дыхательная поддержка, пока не принимают даже в хосписы. Узнав про диагноз, человек остается один на один со своей болезнью, страхом и неуклонно нарастающей беспомощностью. Не в наших силах помочь таким больным выздороветь, но мы можем колоссально облегчить им жизнь.